NU 245 · Sciences infirmièresSection 2.6 · Troubles musculosquelettiques et cutanés

Section 8 sur 18

Maladie de Paget et tumeurs osseuses

Expliquer comment la maladie de Paget perturbe le remodelage osseux et pourquoi l’os atteint est dense mais fragile, décrire ses facteurs de risque, ses symptômes, ses complications, ses examens et son traitement, et distinguer les tumeurs osseuses bénignes, primitives et secondaires avec leurs âges habituels et leur prise en charge.

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Pourquoi c’est important

La maladie de Paget illustre le mieux, dans cette unité, un principe valable partout : un tissu reconstruit selon un schéma anormal est plus faible et non plus solide, quelle que soit sa densité radiologique. Un infirmier qui l’a compris ne se rassure pas devant un os épais, surveille les chutes et les fractures chez le patient pagétique, et sait pourquoi un bisphosphonate est prescrit et comment il doit être pris. La seconde partie de la section compte pour une autre raison. Les atteintes osseuses secondaires, métastatiques, sont bien plus fréquentes qu’un cancer né dans l’os, et leur premier signe peut être une fracture ou une urgence rachidienne plutôt qu’une masse. Repérer tôt les signes d’alerte est une compétence infirmière qui détermine si le patient remarchera.

Ce qu’il faut savoir avant

Il suffit de retenir, vu plus tôt dans cette unité, que l’os est un tissu vivant, sans cesse reconstruit par les ostéoclastes qui le résorbent et les ostéoblastes qui le remplacent. Les mots remodelage, phosphatases alcalines et bisphosphonate sont définis ci-dessous ; aucun cours antérieur d’oncologie ou de pharmacologie n’est supposé acquis.

Mots à connaître (5)

Remodelage osseux: Le cycle permanent au cours duquel les ostéoclastes résorbent de petits paquets d’os ancien et les ostéoblastes les remplacent par de l’os neuf : le squelette se répare et s’adapte aux charges qu’il subit. Le remodelage étant continu, un changement hormonal peut affaiblir tout le squelette en quelques mois, sans aucune lésion unique.
Maladie de Paget osseuse: Une affection chronique au cours de laquelle le remodelage devient déséquilibré et excessif : les ostéoclastes résorbent trop d’os et les ostéoblastes surenchérissent, produisant un os élargi, déformé et fragile. Un fémur plus gros et plus dense que la normale à la radiographie, qui se casse après une chute banale, est typique de la maladie de Paget.
Phosphatases alcalines sériques: Une enzyme libérée par les ostéoblastes lorsqu’ils construisent l’os ; son taux sanguin monte quand le renouvellement osseux est élevé, ce qui en fait le marqueur standard d’une maladie de Paget active. Une élévation des phosphatases alcalines qui diminue après traitement montre que le renouvellement anormal a ralenti.
Bisphosphonate: Une classe de médicaments qui se fixent au minéral osseux et bloquent les ostéoclastes, ralentissant la résorption osseuse ; c’est le traitement de choix de la maladie de Paget. Le comprimé se prend à jeun avec de l’eau et le patient reste debout ensuite, car un reflux du produit irrite l’œsophage.
Maladie osseuse métastatique: Un cancer né dans un autre organe et propagé au squelette ; on parle aussi de cancer osseux secondaire, bien plus fréquent qu’un cancer né dans l’os. Une patiente traitée pour un cancer du sein qui présente une douleur rachidienne et une vertèbre lytique peut avoir une métastase plutôt qu’une nouvelle tumeur osseuse.

Une idée à la foisIdée 1 / 7

En une phrase Dans la maladie de Paget, les cellules qui résorbent l’os travaillent trop et celles qui le reconstruisent surenchérissent : l’os devient plus volumineux et plus dense, mais aussi plus faible et déformé.

Maladie de Paget : le cycle de renouvellement osseux se déséquilibre

Chaque jour, l’os normal est détruit puis reconstruit selon un cycle appelé remodelage osseux. Les ostéoclastes résorbent de petits paquets d’os ancien, puis les ostéoblastes les remplacent par de l’os neuf : le squelette est ainsi réparé et maintenu solide. Dans la maladie de Paget, ce cycle se déséquilibre : les ostéoclastes deviennent plus actifs que la normale et résorbent trop d’os. Les ostéoblastes tentent de suivre, mais ils surenchérissent et déposent un excès d’os nouveau, anormalement volumineux, déformé et agencé au hasard. Il en résulte un os qui paraît épais et dense à la radiographie mais qui est structurellement faible : il se courbe, se casse et comprime les nerfs et les articulations voisines. La maladie touche surtout le bassin, le crâne, la colonne vertébrale et les jambes, et elle peut atteindre un seul os ou plusieurs. Sa cause exacte est inconnue ; des facteurs génétiques, notamment des antécédents familiaux, jouent manifestement un rôle.

Par exemple

Un homme de 70 ans passe une radiographie de la hanche pour une douleur. Le radiologue décrit un fémur élargi et plus dense que la normale — et pourtant l’os se casse plus tard après une chute banale, car densité n’est pas solidité.

Petite vérification

Quelle est la perturbation fondamentale du remodelage osseux dans la maladie de Paget ?

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Les ostéoclastes deviennent hyperactifs et résorbent trop d’os, tandis que les ostéoblastes surenchérissent en produisant un os excédentaire, volumineux, déformé et fragile.

Lire les explications détaillées

Bisphosphonates : comment ils désactivent l’ostéoclaste hyperactif, et comment l’infirmier les administre en sécurité

Les bisphosphonates constituent le traitement de choix de la maladie de Paget parce qu’ils agissent précisément sur la cellule hyperactive. Le médicament se fixe fortement à l’hydroxyapatite, le cristal minéral de l’os, et s’accumule partout où l’os est résorbé. Lorsqu’un ostéoclaste capture le médicament ainsi fixé, les bisphosphonates azotés — risédronate, alendronate, ibandronate, acide zolédronique et pamidronate — inhibent la farnésyl pyrophosphate synthase, une enzyme de la voie du mévalonate. Ce seul blocage empêche la prénylation de petites protéines de signalisation, le squelette interne de l’ostéoclaste s’effondre et la cellule meurt par apoptose. La résorption diminue et, la formation y étant liée, les ostéoblastes comblent progressivement la lacune par un tissu mieux organisé.

Deux conséquences pratiques en découlent pour l’infirmier. D’abord l’absorption : un bisphosphonate oral est mal absorbé, avec une biodisponibilité inférieure à un pour cent, et les aliments, le calcium, le fer, le café et l’eau minérale le lient dans le tube digestif. Le comprimé se donne donc à jeun avec de l’eau pure, et le patient doit rester assis ou debout sans rien prendre d’autre par la bouche pendant au moins trente minutes, car un reflux du produit provoque œsophagite et ulcération. Ensuite la sécurité : le médicament abaisse le calcium sérique ; une carence en vitamine D ou une hypocalcémie méconnue doit donc être corrigée avant de commencer, et un contrôle dentaire est organisé au préalable car l’ostéonécrose de la mâchoire est une complication rare mais grave.

Une réaction aiguë avec fièvre, myalgies et symptômes pseudogrippaux est fréquente après la première injection intraveineuse. Le traitement se surveille par les phosphatases alcalines sériques et une cure est reprise lorsque le taux remonte. L’os pagétique étant anormalement vascularisé, une dose donnée quelques semaines avant une chirurgie programmée réduit de façon mesurable les pertes sanguines opératoires.

Lire les examens : phosphatases alcalines, scintigraphie, radiographie et cœur

Le dosage sanguin qui suit la maladie de Paget est celui des phosphatases alcalines totales, enzyme libérée par les ostéoblastes. Le taux monte avec un renouvellement osseux élevé, mais la même enzyme provient du foie et des voies biliaires : une valeur élevée n’est donc pas automatiquement d’origine squelettique. L’infirmier doit rechercher une gamma-glutamyl-transférase ou des phosphatases alcalines osseuses spécifiques pour séparer les deux origines : une gamma-glutamyl-transférase normale avec des phosphatases élevées oriente vers l’os. Ce marqueur a aussi ses limites. Il peut être parfaitement normal lorsqu’un seul os est atteint, situation appelée maladie monostotique : un résultat normal n’exclut donc jamais le diagnostic, et le marqueur est peu fiable chez un patient atteint d’une maladie hépatique.

Le calcium urinaire n’est pas un marqueur du renouvellement : la calciurie est habituellement normale dans la maladie de Paget, et l’hypercalciurie apparaît surtout lorsqu’un patient actif est immobilisé. Les radiographies montrent la forme et la structure interne de l’os : diaphyse élargie, corticale épaissie, travées osseuses grossières et zones mixtes lytiques et scléreuses, avec l’aspect classique en flocons cotonneux du crâne atteint. La scintigraphie osseuse au radionucléide est plus sensible que la radiographie pour repérer tous les sites atteints, d’où son emploi pour cartographier la maladie avant traitement.

Les complications cardiovasculaires s’expliquent par le même tissu désorganisé : l’os pagétique est richement vascularisé et les shunts artérioveineux qu’il contient peuvent élever le débit cardiaque au point de précipiter une insuffisance cardiaque à haut débit chez un patient dont le cœur est déjà sollicité ; une calcification de la valve aortique a également été décrite. La transformation sarcomateuse est l’événement tardif redouté. Elle est rare, bien en dessous de un pour cent des patients, et doit être suspectée lorsque la douleur change de caractère ou qu’un os pagétique connu s’élargit rapidement. Le pronostic du sarcome de Paget est sombre : toute modification de ce type s’explore en urgence plutôt que de rester sous surveillance.

Métastases osseuses et urgences que l’infirmier doit reconnaître

Les localisations secondaires atteignent le squelette par la circulation sanguine. La moelle rouge du squelette axial — vertèbres, côtes, bassin, crâne et extrémités proximales des os longs — est richement perfusée et constitue le site d’atterrissage habituel, et le plexus veineux vertébral, dépourvu de valvules, décrit par Batson, permet aux cellules tumorales d’origine mammaire ou prostatique d’atteindre le rachis sans passer par les poumons. Sur place, les dépôts se comportent de deux manières. Les lésions ostéolytiques dissolvent l’os et sont typiques du myélome et des cancers du sein, du poumon, de la thyroïde et du rein ; les lésions ostéoblastiques déposent un os nouveau anormal et sont typiques du cancer de la prostate. Les deux affaiblissent le squelette.

Le myélome produit les lésions lytiques classiques en emporte-pièce du crâne. Une fracture pathologique à travers un dépôt peut être le premier signe de la maladie, le fémur et la colonne vertébrale étant les sites les plus fréquents. L’urgence à ne jamais manquer est la compression médullaire métastatique. Les signes d’alerte sont une douleur rachidienne nouvelle ou croissante, une douleur en ceinture autour du thorax ou de l’abdomen, aggravée par la toux ou le décubitus, une faiblesse ou une lourdeur des jambes, une sensibilité modifiée, et des difficultés à uriner ou à aller à la selle.

Une fois les fonctions vésicale et anale perdues, les lésions sont souvent irréversibles : toute suspicion de compression médullaire est donc traitée en urgence — patient maintenu à plat, imagerie par résonance magnétique de tout le rachis sans délai, et dexaméthasone débutée en attendant les résultats. Le traitement des métastases osseuses est palliatif mais efficace : radiothérapie locale des foyers douloureux, médicaments modificateurs de l’os comme l’acide zolédronique et le dénosumab pour réduire les événements squelettiques, analgésie selon les paliers, et chirurgie ou cimentoplastie pour un os instable.

L’infirmier surveille aussi l’hypercalcémie, qui provoque soif, nausées, confusion et constipation, et protège le squelette en prévenant les chutes, en utilisant des techniques de manutention sûres et en ne mobilisant jamais avec torsion un patient dont le rachis est instable.

Explorez le schéma

Observez d’abord le dessin entier. Puis sélectionnez une partie numérotée et reliez-la à l’idée que vous venez de lire.

Deux illustrations d’une ostéotomie tibiale : un coin d’os retiré pour redresser une jambe arquée, et l’os corrigé après fixation. — Schéma non anatomique : les trois bandes comparent des mécanismes plutôt que de montrer des proportions réelles, et les formes cellulaires sont omises pour garder la séquence lisible. La figure corrige aussi deux idées reçues : les facteurs de risque génériques souvent énumérés (tabac, obésité, alcool, rayons ultraviolets) ne sont pas établis pour les tumeurs osseuses primitives, et le dosage du calcium urinaire n’est pas un marqueur du renouvellement osseux dans la maladie de Paget, la calciurie étant habituellement normale.

Points clés à retenir

La maladie de Paget est un trouble du remodelage : des ostéoclastes hyperactifs et des ostéoblastes qui surenchérissent produisent un os plus gros et plus dense, mais structurellement faible.
Elle est plus fréquente après 50 ans et chez l’homme, davantage chez les personnes d’ascendance nord-européenne, et les symptômes dépendent de l’os atteint — crâne, colonne, bassin ou jambes.
Le diagnostic repose sur la radiographie, les phosphatases alcalines sériques comme marqueur du renouvellement osseux, la scintigraphie pour cartographier la maladie et, rarement, la biopsie.
Il n’existe pas de guérison ; les anti-inflammatoires soulagent la douleur, les bisphosphonates bloquent les ostéoclastes et constituent le traitement de choix, et la chirurgie répare les fractures, redresse les déformations, remplace les articulations et décomprime les nerfs.
Les tumeurs osseuses peuvent être bénignes ou malignes ; les tumeurs malignes sont primitives ou secondaires (métastases d’un cancer du sein, du poumon, de la thyroïde, du rein ou de la prostate), et les atteintes secondaires sont bien plus fréquentes.

Approfondir

Exemple travaillé

Un homme de 68 ans avec douleur nocturne de la cuisse : le raisonnement. Un homme de 68 ans présente depuis trois mois une douleur profonde de la cuisse droite. Elle est pire la nuit et il a commencé à prendre du paracétamol pour dormir. Le compte rendu radiologique indique : « fémur droit épaissi et élargi, travées osseuses grossières et zones de sclérose. Pas de fracture. » Les phosphatases alcalines sériques sont à 340 U/L (norme 30–130) et la gamma-glutamyl-transférase est normale. Il est adressé pour une scintigraphie osseuse.

Commencer par le profil de la douleur. Une douleur présente au repos et réveillant le patient la nuit oriente vers l’os lui-même plutôt que vers une élongation musculaire, laquelle fait mal au mouvement et se calme au repos. Les trois mois d’évolution et l’aggravation plaident pour une maladie osseuse structurale et non pour une lésion passagère.
Lire la description radiologique. Un fémur élargi, épaissi, aux travées osseuses grossières avec des zones de sclérose correspond au tableau classique de la maladie de Paget : l’os est plus gros et plus dense que la normale. Le mot « élargi » est l’indice, car presque aucune autre maladie osseuse n’agrandit un os entier.
Interpréter les phosphatases alcalines. Les ostéoblastes qui construisent l’os libèrent des phosphatases alcalines : une valeur de 340 U/L est cohérente avec un renouvellement osseux actif. La gamma-glutamyl-transférase normale compte : elle rend une origine hépatique peu probable, de sorte que l’élévation peut raisonnablement être attribuée à l’os.
Cartographier la maladie par la scintigraphie osseuse. La scintigraphie indique quels os sont atteints et l’étendue de la maladie ; elle détermine donc si le patient doit être traité pour un foyer douloureux unique ou pour une atteinte étendue. Elle repère aussi les localisations silencieuses avant qu’elles ne provoquent des symptômes.
Fixer les priorités. Le risque de fracture vient d’abord : l’os est faible malgré sa densité, donc la prévention des chutes, la manutention sûre et l’aide à la marche s’enseignent dès maintenant. La douleur est traitée par un anti-inflammatoire non stéroïdien ou du paracétamol, associés à un bisphosphonate qui bloque les ostéoclastes. Avant de débuter un bisphosphonate, l’infirmier vérifie le calcium et la vitamine D, apprend au patient à prendre le comprimé à jeun avec de l’eau et à rester debout ensuite, et s’enquiert de sa santé dentaire, car l’ostéonécrose de la mâchoire est une complication rare de ces médicaments.

Le raisonnement suit un ordre fixe : le profil de la douleur, puis les mots de la radiographie, puis le marqueur de renouvellement, puis l’étendue de la maladie, puis la sécurité du patient. Remarquez que la densité de l’os n’a rassuré personne ici : dans la maladie de Paget, un os plus épais est un os plus faible, et le travail infirmier commence par prévenir la chute qui le casserait.

Idée fausse fréquente

Beaucoup de débutants supposent qu’un os dense et épais à la radiographie est forcément solide, et qu’un « os plus dense » signifie donc moins de risque de fracture. Dans la maladie de Paget, c’est l’inverse : l’os excédentaire est déposé de façon désorganisée et anarchique, si bien qu’il est plus faible que l’os normal qu’il a remplacé et qu’il se courbe ou se casse sous des charges ordinaires. Deux autres confusions méritent d’être levées. Le nom est partagé par des affections sans rapport : la maladie de Paget osseuse est un trouble du remodelage, la maladie de Paget du mamelon est une affection mammaire, et le sarcome de Paget est le cancer rare qui peut compliquer la maladie osseuse. Enfin, la plupart des gens pensent qu’un cancer de l’os naît dans l’os ; en réalité, les atteintes secondaires, ou métastases osseuses, sont bien plus fréquentes que le cancer osseux primitif.

Vérifiez votre raisonnement

Un homme de 72 ans apprend qu’il a une maladie de Paget après une radiographie faite pour une douleur de hanche. Il demande comment un os peut être « plus dense que la normale » et néanmoins se casser. À l’aide du cycle de remodelage, expliquez-le-lui simplement.

Afficher une réponse

L’os normal est renouvelé de façon ordonnée : les ostéoclastes retirent de petits paquets d’os ancien et les ostéoblastes les comblent d’un os neuf solide et bien organisé : densité et solidité augmentent donc ensemble. Dans la maladie de Paget, les ostéoclastes travaillent trop vite et les ostéoblastes surenchérissent, empilant une grande quantité d’os nouveau selon un schéma chaotique. À la radiographie, ce tissu supplémentaire absorbe davantage de rayons et paraît dense, mais comme les fibres ne sont pas orientées selon les lignes de force, l’os ne résiste ni à la flexion ni à la fissuration. C’est comme monter un mur avec beaucoup de briques mais sans plan : le mur est épais et lourd, et pourtant il s’effondre sous une charge qu’un mur plus mince mais bien bâti supporterait. C’est pourquoi les priorités sont de soulager la douleur, de ralentir le renouvellement par un bisphosphonate et, surtout, de prévenir la chute qui casserait l’os.

D’où vient ce contenu

MUSCULOSKELETAL SYSTEM PATHOLOGIES lecture notes (supplied), Level 200 nursing · Lines 519–569: Paget’s disease — the description of remodelling and the osteoclast/osteoblast imbalance, the risk factors (age over 50, male sex, origin in England, Scotland, central Europe and Greece, family history), the pelvis/skull/spine/legs distribution, the signs and symptoms by site, the diagnostic tests (X-ray, serum alkaline phosphatase, urine test, bone scan, biopsy), the complications (fracture, deformity, neurological problems, osteoarthritis, bone cancer, heart damage and hypercalcaemia), the treatment (NSAIDs, named bisphosphonates as the treatment of choice, internal fixation, osteotomy, total joint replacement, the preoperative bisphosphonate dose), and the nursing diagnoses and interventions.
MUSCULOSKELETAL SYSTEM PATHOLOGIES lecture notes (supplied), Level 200 nursing · Lines 570–595: bone tumours — the definition of an abnormal growth of cells within a bone, benign versus malignant tumours, primary versus secondary (metastatic) bone disease with breast, lung, thyroid, renal and prostate primaries, the four common primary bone cancers (multiple myeloma, osteosarcoma, Ewing’s sarcoma, chondrosarcoma) with their ages, sites and treatment, causes and risk factors, signs and symptoms, the imaging pathway (CT, MRI, PET, X-ray, bone scan) and the treatment options (amputation, radiation therapy, chemotherapy, targeted therapy, limb salvage surgery).
Beyond the supplied notes: standard bone and oncology knowledge used to explain mechanisms · bisphosphonate pharmacology (binding to hydroxyapatite, inhibition of farnesyl pyrophosphate synthase in the mevalonate pathway, apoptosis of osteoclasts), the administration rules that prevent oesophagitis, hypocalcaemia, osteonecrosis of the jaw and the acute-phase reaction, the limits of total alkaline phosphatase and the use of gamma-glutamyl transferase or bone-specific alkaline phosphatase to confirm a skeletal source, monostotic disease, the radiological terms (coarse trabeculae, mixed lytic and sclerotic areas, cotton-wool skull), high-output heart failure and aortic valve calcification in severe Paget’s disease, spread of tumour cells through the valveless vertebral venous plexus, osteolytic and osteoblastic deposits, and metastatic spinal cord compression treated as an emergency with dexamethasone and urgent MRI of the whole spine.
Corrections applied to the supplied notes · Corrections to lines 519–595: (1) the notes present a urine test showing excess calcium as evidence of rapid bone turnover, but urinary calcium is usually normal in Paget’s disease and hypercalciuria appears mainly with immobilisation, so it is not a turnover marker; (2) the notes’ risk-factor list for bone tumours (tobacco, obesity, alcohol, human papillomavirus, ultraviolet radiation) is a generic cancer list and is not established for primary bone tumours — previous high-dose radiotherapy, certain inherited cancer syndromes and Paget’s disease are the supported associations; (3) the notes call multiple myeloma the most common primary bone cancer, but it is a malignancy of marrow plasma cells rather than of bone-forming cells, and it is more accurately described as the most common primary bone malignancy in adults; (4) the notes’ incomplete phrase “It causes is unknown and genetic factors” is completed as: the cause is unknown, with a genetic contribution and a family-history risk; (5) “Paget’s sarcoma” is retained as the rare sarcomatous transformation of pagetic bone, occurring in well under one per cent of patients.

La progression des leçons est enregistrée sur cet appareil pour l’apprenant actuel. Les réponses d’entraînement restent séparées et ne sont pas conservées.

À propos de ce cours et de ses sources

Les leçons musculosquelettiques et neurologiques s’appuient sur les notes infirmières de niveau 200 fournies. Les leçons reproductives, respiratoires, cutanées et de réponse infirmière utilisent des références externes citées. Les schémas sont des illustrations pédagogiques originales. Les sections qui dépassent les notes fournies le précisent dans leurs sources. La validation clinique spécialisée et la révision éditoriale du français restent en attente.