NU 237 · Sciences infirmièresSection 5.7 · Troubles digestifs et endocriniens

Section 23 sur 25

Troubles surrénaliens : maladie d’Addison et maladie de Cushing

Expliquer le rôle du cortisol et de l’aldostérone, décrire comment la destruction du cortex surrénalien provoque la maladie d’Addison et comment un excès de cortisol provoque le syndrome de Cushing, reconnaître une crise surrénalienne et présenter les examens, le traitement et les soins infirmiers de ces deux affections.

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Pourquoi c’est important

Les maladies surrénaliennes sont, dans toute l’unité d’endocrinologie, la démonstration la plus claire qu’un même messager chimique peut être perturbé dans deux directions opposées. Trop peu de cortisol et d’aldostérone donnent un patient fatigué, étourdi au lever et incapable de survivre à une infection ; trop de cortisol donne un patient dont le visage, les os, la peau, la glycémie et l’humeur changent, souvent à cause d’un médicament que nous avons prescrit nous-mêmes. Les deux tableaux sont fréquents à l’hôpital, tous deux dangereux s’ils sont manqués, et tous deux sont repérés d’abord par un infirmier qui prend la pression artérielle debout, pèse le patient ou remarque qu’une petite infection se comporte étrangement. Apprenez ici les deux hormones : tout le reste des soins surrénaliens en découle logiquement.

Ce qu’il faut savoir avant

Il suffit de savoir qu’une glande libère des hormones dans le sang, que l’organisme doit maintenir stables sa pression artérielle et sa glycémie, et qu’un médicament peut agir comme une hormone naturelle. Les mots cortisol, aldostérone, ACTH et stéroïde sont tous définis ci-dessous ; aucun cours d’endocrinologie antérieur n’est supposé acquis.

Mots à connaître (5)

Cortex surrénalien: La couche externe de la glande surrénale, qui fabrique les hormones stéroïdiennes cortisol, aldostérone et androgènes ; la médullaire interne produit l’adrénaline. Une atteinte limitée au cortex supprime le cortisol et l’aldostérone mais laisse intacte la production d’adrénaline.
Cortisol: Le principal glucocorticoïde, libéré en réponse à l’ACTH ; il élève la glycémie, maintient la pression artérielle, freine l’inflammation et aide l’organisme à survivre au stress. Un patient incapable de produire du cortisol devient hypoglycémique lorsqu’il saute un repas.
Aldostérone: Le principal minéralocorticoïde ; il fait réabsorber le sodium et excréter le potassium par le rein, et comme l’eau suit le sodium, il défend le volume sanguin et la pression artérielle. Sans aldostérone, la kaliémie monte et la pression artérielle chute au lever.
Maladie d’Addison: Insuffisance surrénalienne primaire : destruction du cortex surrénalien, avec déficit à la fois du cortisol et de l’aldostérone. Un patient atteint de la maladie d’Addison doit recevoir à vie un remplacement par hydrocortisone et fludrocortisone.
Syndrome de Cushing: Les signes produits par un excès chronique de glucocorticoïdes, qu’il vienne de stéroïdes prescrits ou d’une surproduction hypophysaire ou surrénalienne. Un patient sous prednisolone au long cours développe un visage lunaire, une peau fine et une glycémie élevée.

Une idée à la foisIdée 1 / 6

En une phrase Le cortex surrénalien fabrique le cortisol, qui gère le stress et la glycémie, et l’aldostérone, qui maintient le sodium, le potassium et la pression artérielle.

Le cortex surrénalien fabrique deux hormones aux fonctions distinctes

Les glandes surrénales sont deux petites glandes posées au sommet des reins. Chacune comporte un cortex externe et une médullaire interne. La médullaire fabrique l’adrénaline, l’hormone rapide du combat ou de la fuite ; le cortex fabrique des hormones stéroïdiennes, dont deux comptent ici. Le cortisol est le glucocorticoïde : il élève la glycémie entre les repas, maintient la réactivité des vaisseaux pour que la pression artérielle tienne, freine l’inflammation et la réponse immunitaire, et aide l’organisme à survivre au stress physique. L’aldostérone est le minéralocorticoïde : elle agit sur le tubule rénal pour réabsorber le sodium et excréter le potassium, et comme l’eau suit le sodium, elle défend le volume sanguin et la pression artérielle.

Le cortisol est commandé par l’hormone corticotrope (ACTH) de l’hypophyse, tandis que l’aldostérone dépend surtout du système rénine–angiotensine et du taux de potassium.

Les deux hormones ayant des contrôles et des fonctions distincts, elles peuvent défaillir ensemble ou séparément : c’est ce qui rend les maladies surrénaliennes prévisibles au chevet.

Par exemple

Une personne qui saute le petit-déjeuner garde une glycémie normale grâce au cortisol ; un patient dont le cortex défaille devient hypoglycémique après le même repas manqué.

Petite vérification

Quelle hormone défend la pression artérielle en retenant le sodium, et qu’est-ce qui la contrôle ?

Afficher la réponse

L’aldostérone, fabriquée par le cortex surrénalien et contrôlée surtout par le système rénine–angiotensine et par la kaliémie, plutôt que par l’ACTH.

Lire les explications détaillées

Insuffisances primaire, secondaire et tertiaire : la même pénurie depuis trois endroits différents

Deux glandes partagent une même conversation. Des neurones de l’hypothalamus libèrent l’hormone de libération de la corticotropine dans le sang porte du pédicule hypophysaire. Les cellules corticotropes de l’hypophyse antérieure répondent en fabriquant la proopiomélanocortine, un précurseur découpé en ACTH et en plusieurs peptides plus petits, dont l’un stimule les mélanocytes. L’ACTH atteint le cortex surrénalien et pousse la zone fasciculée à synthétiser le cortisol, et le cortisol revient vers l’hypothalamus et l’hypophyse pour freiner sa propre production.

Cette boucle explique pourquoi le siège de la lésion modifie les signes. Dans l’insuffisance primaire, la glande surrénale est détruite : le cortisol est bas et l’hypophyse pousse l’ACTH aussi haut qu’elle peut ; le peptide mélanostimulant qui l’accompagne fonce la peau, et l’aldostérone est perdue aussi parce que la zone glomérulée est atteinte, d’où hyperkaliémie, hyponatrémie et perte de sel. Dans l’insuffisance secondaire, l’hypophyse défaille : l’ACTH est basse, la peau ne fonce pas, et l’aldostérone est largement préservée car le système rénine–angiotensine fonctionne encore ; l’hyperkaliémie est donc habituellement absente et le tableau est dominé par la fatigue et l’hypoglycémie.

Une troisième forme, l’insuffisance tertiaire, suit un traitement prolongé par glucocorticoïdes, qui freine l’hypothalamus et l’hypophyse et laisse le cortex s’atrophier. Le test de stimulation par la cosyntropine sépare ces formes : une glande détruite par la maladie ne peut répondre même à une forte dose d’ACTH synthétique, alors qu’une glande simplement restée inactive peut répondre après des stimulations répétées.

Pourquoi un traitement stéroïdien ne s’arrête jamais brutalement : l’axe freiné

Le cortisol n’est pas libéré de façon uniforme. Il suit un rythme diurne : le taux monte pendant la nuit, culmine tôt le matin et descend jusqu’à un creux vers minuit. Le remplacement est calqué sur ce profil, avec la dose la plus forte le matin, et ce rythme explique aussi pourquoi les prélèvements de cortisol se font tôt et pourquoi un dosage salivaire tard le soir est un examen sensible de l’excès.

Le rythme dépend de l’hypophyse, qui dépend de l’hypothalamus : tout apport prolongé de glucocorticoïdes venant de l’extérieur freine donc tout l’axe. En quelques semaines de dose supraphysiologique, la sécrétion d’ACTH baisse, le cortex surrénalien s’atrophie et la glande devient incapable de fournir le pic qu’exigent une blessure ou une fièvre. Si le médicament est alors arrêté brutalement, le patient peut présenter un syndrome de sevrage fait de faiblesse, de nausées, de douleurs articulaires et d’humeur basse ; s’il est en plus soumis à un stress, le résultat peut être une véritable crise surrénalienne avec hypotension, hypoglycémie et hyperkaliémie. C’est pourquoi la dose est réduite par petits paliers sur des semaines ou des mois plutôt qu’arrêtée, pourquoi l’axe peut mettre un an à récupérer, et pourquoi le patient doit porter une carte de stéroïdes et recevoir des doses de stress lors d’une maladie intercurrente.

Le remplacement est toujours un équilibre : trop peu laisse le patient fatigué, hypotendu et hyperkaliémique, tandis que trop recrée les traits du syndrome de Cushing, notamment ostéoporose, glycémie élevée et peau fine.

Trouver et supprimer la source d’un excès de cortisol

Une fois l’excès de cortisol confirmé, la question suivante est son origine, car le traitement est totalement différent selon la réponse. La première étape est le dosage de l’ACTH. Une ACTH effondrée oriente vers la glande surrénale elle-même, et une imagerie surrénalienne est programmée ; une ACTH normale ou élevée oriente au-dessus de la surrénale, et l’hypophyse est imagée. Une ACTH très élevée avec un début rapide, une hypokaliémie et l’absence totale de freinage évoque une production ectopique, classiquement par un carcinome pulmonaire à petites cellules, et le thorax est imagé. Lorsque l’imagerie hypophysaire est normale ou ambiguë, le cathétérisme des sinus pétreux inférieurs mesure l’ACTH au plus près de la glande et montre si l’hypophyse est la source.

L’excès de cortisol se traite en supprimant sa cause. Un adénome hypophysaire est réséqué par voie nasale par chirurgie transsphénoïdale, parfois suivie de radiothérapie ; une tumeur surrénalienne est retirée par surrénalectomie ; une source ectopique est traitée selon le cancer sous-jacent.

Lorsque la chirurgie doit être différée ou a échoué, des inhibiteurs enzymatiques surrénaliens servent de relais : la métyrapone bloque la dernière étape de la synthèse du cortisol, le kétoconazole bloque plusieurs étapes, le mitotane est adrenolytique et l’aminoglutéthimide réduit la production. Chacun a sa surveillance propre, avec les enzymes hépatiques, la pression artérielle, le potassium et le cortisol suivis pendant l’ajustement des doses.

La surrénalectomie bilatérale supprime tout le problème mais rend le patient dépendant des stéroïdes et expose au syndrome de Nelson, où l’adénome hypophysaire grossit et la peau fonce parce qu’il n’est plus freiné par le rétrocontrôle du cortisol. Après une chirurgie hypophysaire, l’infirmier surveille un diabète insipide, une fuite de liquide céphalorachidien et la nécessité d’un remplacement hormonal temporaire ou définitif.

Explorez le schéma

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Un seul cortex, deux maladies opposées : Addison et Cushing

Le cortex surrénalien fabrique le cortisol et l’aldostérone : la maladie peut donc le pousser dans l’un ou l’autre sens. À gauche, un cortex détruit prive l’organisme des deux hormones : le sodium et le glucose baissent, le potassium monte, la pression artérielle s’effondre au lever et la peau fonce parce que l’hypophyse libère beaucoup d’ACTH. À droite, un excès prolongé de cortisol remodèle le visage, le tronc, la peau et l’os, élève la glycémie et la pression artérielle, et masque les infections. Les mêmes hormones expliquent les deux tableaux, et les mêmes observations infirmières — hydratation, glycémie, potassium, sécurité et enseignement — traversent les deux.

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01 / 6Le cortex surrénalien : deux hormones stéroïdiennes

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Le cortex surrénalien : deux hormones stéroïdiennes

Le cortex comporte trois zones, et deux de leurs produits dominent le tableau clinique. Le cortisol est un glucocorticoïde : il élève la glycémie entre les repas, maintient la réactivité des vaisseaux pour que la pression artérielle tienne, et freine l’inflammation et l’immunité. L’aldostérone est un minéralocorticoïde : elle réabsorbe le sodium et excrète le potassium dans le néphron distal, et l’eau suit le sodium, si bien qu’elle fixe le volume circulant. Le cortisol dépend de l’ACTH hypophysaire, tandis que l’aldostérone dépend surtout du système rénine–angiotensine et de la kaliémie. Ce contrôle séparé explique que les deux hormones puissent défaillir ensemble, comme dans la maladie d’Addison ; dans le syndrome de Cushing, le cortisol seul est en excès, car l’aldostérone continue d’obéir au système rénine–angiotensine et à la kaliémie.

Schéma comparatif et non anatomique : la glande est représentée par un seul cadre et seules les hormones corticales responsables de ces deux maladies figurent. Le déficit d’aldostérone appartient à l’insuffisance primaire et est largement préservé dans l’insuffisance secondaire, distinction que le panneau de gauche ne sépare donc pas.

Points clés à retenir

Le cortex surrénalien fabrique le cortisol, qui élève la glycémie, soutient la pression artérielle et freine l’inflammation, et l’aldostérone, qui retient le sodium, excrète le potassium et défend le volume sanguin.
La maladie d’Addison est la destruction du cortex, habituellement auto-immune ou tuberculeuse, donnant faiblesse, amaigrissement, hyperpigmentation, natrémie et glycémie basses, kaliémie élevée et hypotension orthostatique.
La crise surrénalienne est une urgence médicale déclenchée par un stress ou par des vomissements empêchant l’absorption des comprimés ; elle exige hydrocortisone intraveineuse et sérum salé avec dextrose avant toute confirmation.
Le syndrome de Cushing est un excès chronique de cortisol, le plus souvent dû aux stéroïdes prescrits ; la maladie de Cushing est le cas précis de l’adénome hypophysaire à ACTH, et le diagnostic repose sur le cortisol libre urinaire et le freinage par la dexaméthasone.
Le traitement remplace ce qui manque dans la maladie d’Addison et supprime la source de l’excès dans le syndrome de Cushing ; dans les deux cas, l’infirmier surveille l’hydratation, la glycémie, le potassium, l’os, la peau, l’infection et la sécurité d’un patient dont les hormones ne s’autorégulent plus.

Approfondir

Exemple travaillé

Une patiente atteinte de la maladie d’Addison qui ne garde plus ses comprimés. Une femme de 52 ans atteinte de la maladie d’Addison a une grippe avec vomissements depuis deux jours. Elle n’a pas pris son hydrocortisone depuis la veille. Elle est somnolente, a les lèvres sèches, une pression artérielle de 82/54 mmHg couché et de 66/40 mmHg debout, un pouls à 118 battements par minute et une glycémie à 3,1 mmol/L. Sa natrémie est de 128 mmol/L et sa kaliémie de 5,8 mmol/L.

Reconnaître le facteur déclenchant et le mécanisme. La grippe et les vomissements réunissent exactement les deux conditions de la crise surrénalienne : la demande de cortisol a augmenté avec l’infection et l’apport s’est arrêté, les comprimés n’étant plus absorbés. Le cortex défaillant ne peut pas augmenter seul sa production.
Lire la biologie comme deux défaillances hormonales distinctes. La natrémie à 128 mmol/L, la kaliémie à 5,8 mmol/L et la chute tensionnelle au lever signent le manque d’aldostérone : le sodium est perdu, le potassium retenu, et le volume circulant est bas. La glycémie à 3,1 mmol/L signe le manque de cortisol, qui élève normalement la glycémie entre les repas.
Agir avant de confirmer. C’est une urgence médicale : le sang est prélevé pour le cortisol et l’ACTH pendant que le traitement commence, mais celui-ci n’est jamais retardé par les résultats. L’hydrocortisone intraveineuse est administrée immédiatement, suivie de chlorure de sodium à 0,9 % avec du dextrose pour restaurer le volume et la glycémie, et le potassium est traité selon le protocole prescrit sous monitorage cardiaque.
Chercher et traiter l’infection déclenchante. La crise a été déclenchée par la grippe : des cultures et des antibiotiques peuvent être nécessaires, et l’infirmier continue de rechercher une porte d’entrée, car la fièvre peut être atténuée ou absente chez un patient en insuffisance surrénalienne.
Surveiller, puis enseigner. La pression artérielle et le pouls sont contrôlés couché et debout, les entrées et sorties ainsi que le poids quotidien sont consignés, et la glycémie et la kaliémie sont suivies pendant l’ajustement des doses. Avant la sortie, la patiente apprend l’adaptation des jours de maladie, reçoit une injection d’hydrocortisone d’urgence, et se voit rappeler de ne jamais arrêter son traitement et de porter un bracelet d’alerte médicale.

Les deux indices qui rendent ce cas sans ambiguïté sont la chute tensionnelle au lever avec hyperkaliémie, qui oriente vers l’aldostérone, et l’hypoglycémie, qui oriente vers le cortisol. Réunis à l’histoire clinique, ils font de la crise surrénalienne le diagnostic de travail, et la réponse est l’administration immédiate de stéroïde et de liquide par voie intraveineuse. Les enseignements infirmiers essentiels sont que le traitement précède la confirmation, que les vomissements imposent l’administration injectable plutôt qu’orale, et que la crise était évitable grâce à la règle des jours de maladie que la patiente avait apprise.

Idée fausse fréquente

Une croyance fréquente, partagée par certains patients comme par les débutants, est que les comprimés de stéroïdes peuvent être arrêtés dès qu’on se sent mieux, et que la maladie surrénalienne naturelle et les effets indésirables des stéroïdes sont deux problèmes sans rapport. Il s’agit de la même hormone vue sous deux angles opposés. La prise d’un glucocorticoïde pendant plus de quelques semaines freine l’hypophyse et le cortex surrénalien : la glande s’atrophie et cesse de fabriquer du cortisol seule ; arrêter brutalement les comprimés peut alors reproduire le tableau de la maladie d’Addison, crise comprise. C’est pourquoi les stéroïdes sont diminués progressivement, pourquoi l’axe peut mettre des mois à récupérer, et pourquoi un patient traité longtemps doit porter une carte de stéroïdes et recevoir des doses de stress en cas de maladie, même après l’arrêt des comprimés.

Vérifiez votre raisonnement

Deux patients arrivent pendant le même poste. L’un est un homme dont les gencives foncent et dont la pression artérielle chute au lever ; l’autre est une femme au visage lunaire avec une glycémie à 14 mmol/L. Avant tout résultat de laboratoire, quelle est votre explication de travail pour chacun, et lequel risque immédiatement un choc ?

Afficher une réponse

L’homme présente le sens classique de l’insuffisance surrénalienne : hyperpigmentation liée à une ACTH élevée, associée à une hypotension orthostatique par déficit d’aldostérone ; le diagnostic de travail est donc la maladie d’Addison et c’est lui qui est immédiatement à risque, car un stress comme une infection peut transformer ce tableau en crise surrénalienne avec collapsus vasculaire et hypoglycémie. La femme présente le sens opposé — un excès de cortisol — et la glycémie élevée correspond à l’effet glucocorticoïde, tandis que son visage lunaire évoque un syndrome de Cushing ; elle ne risque pas de collapsus aigu du fait du problème surrénalien lui-même, mais elle risque une hyperglycémie, une infection, une fracture et une cicatrisation retardée. Les deux tableaux sont les images inversées des deux mêmes hormones, et chez les deux patients le premier geste utile de l’infirmier est de prendre la pression artérielle couché et debout, de contrôler la glycémie et de demander quels stéroïdes ont été pris.

D’où vient ce contenu

Medical Pathology I — lecture notes, unit 5 (endocrine): adrenocortical insufficiency and Cushing’s disease · endocrine-raw.txt lines 663–670 (definition of Addison’s disease, autoimmune and tuberculous causes, inadequate ACTH as a further cause, and Addisonian crisis as a medical emergency), 672–686 (signs, symptoms and diagnosis: weakness, weight loss, orthostatic hypotension, bronzing, anorexia, fatigue, emaciation, hypotension, low glucose, low sodium, high potassium), 689–710 (treatment with antibiotics, fludrocortisone, fluids and intravenous hydrocortisone with 5% dextrose in normal saline; nursing monitoring of lying, sitting and standing blood pressure and pulse, daily weight, bone density, daily medication and the medical alert bracelet), 712–719 (Cushing’s syndrome from steroid medication, adrenal hyperplasia, a pituitary ACTH-secreting tumour and an adrenal tumour), 721–742 (moon face, oily skin, acne, facial hair, buffalo hump, osteoporosis, kyphosis, backache, amenorrhoea, mental status changes, weakness; 24-hour urinary free cortisol, low-dose dexamethasone suppression, CT, MRI and ultrasound, raised glucose and sodium), 744–750 (transsphenoidal hypophysectomy, pituitary radiation, adrenalectomy and the adrenal enzyme inhibitors metyrapone, aminoglutethimide, mitotane and ketoconazole), 752–786 (protective environment, assisted ambulation, high-protein and high-calcium diet, subtle infection, urine glucose and acetone, skin trauma, bone densitometry, and post-operative care).
Beyond the supplied notes: adrenal physiology, testing and the hypothalamic–pituitary–adrenal axis · Beyond the supplied notes — standard endocrinology the notes do not state: the hypothalamic–pituitary–adrenal axis and the negative feedback of cortisol; the cleavage of proopiomelanocortin into ACTH and a melanocyte-stimulating peptide, which explains the hyperpigmentation of primary but not secondary insufficiency; the control of aldosterone by the renin–angiotensin system and potassium rather than by ACTH, which is why hyperkalaemia is typical of primary and not of secondary insufficiency; the diurnal rhythm of cortisol; the ACTH (cosyntropin) stimulation test, late-night salivary cortisol and the 1 mg overnight dexamethasone suppression test; the distinction between primary, secondary and tertiary insufficiency and the gradual taper required after prolonged steroid treatment; and the usual maintenance regimen of hydrocortisone plus fludrocortisone with stress-dose rules.
Beyond the supplied notes: corrections to the supplied lecture notes · Beyond the supplied notes — corrections: line 677 attributes the bronzing of the skin to the autoimmune disease, whereas hyperpigmentation is caused by the high ACTH level and its melanocyte-stimulating precursor peptide, which is why it is absent in secondary insufficiency; lines 712–719 use Cushing’s disease and Cushing’s syndrome interchangeably, whereas Cushing’s disease is specifically an ACTH-secreting pituitary adenoma and is only one cause of the syndrome, whose commonest cause is prescribed glucocorticoid medicine; line 707 advises a bone density test because of a decrease in mineralocorticoids, whereas mineralocorticoid deficiency does not thin bone and the relevant bone risk in adrenal disease comes from glucocorticoid excess or from over-replacement; and line 742 lists a raised serum sodium in Cushing’s syndrome, which is not a reliable finding and should not replace the diagnostic tests based on cortisol.

La progression des leçons est enregistrée sur cet appareil pour l’apprenant actuel. Les réponses d’entraînement restent séparées et ne sont pas conservées.

À propos de ce cours et de ses sources

Les leçons urinaires et endocriniennes s’appuient sur les notes infirmières de niveau 200 fournies (enseignant Bakume Jessey). Les mécanismes pathologiques et les leçons hématologiques, lymphatiques, cardiovasculaires et digestives utilisent des références externes citées. Les schémas sont des illustrations pédagogiques originales. Les sections qui dépassent les notes fournies le précisent dans leurs sources. La validation clinique spécialisée et la révision éditoriale du français restent en attente.