Troubles parathyroïdiens : hyperparathyroïdie et hypoparathyroïdie

La PTH n’agit pas sur l’os de la manière directe que suggèrent la plupart des schémas. Les ostéoclastes qui dissolvent l’os ne portent pas de récepteurs à la PTH. La PTH se fixe sur des récepteurs des ostéoblastes, les cellules formatrices, et celles-ci transmettent le signal qui recrute et active les ostéoclastes ; la bordure formatrice est donc le relais, une exposition continue à la PTH favorisant la résorption alors que des pulses intermittents peuvent favoriser la formation, principe du médicament anabolisant tériparatide.

Dans le rein, la PTH augmente la réabsorption du calcium dans le tube contourné distal et bloque simultanément le cotransporteur sodium–phosphate du tube proximal, ce qui explique que le phosphate quitte l’organisme et que la phosphorémie baisse. Les mêmes cellules rénales sont stimulées pour transformer la vitamine D inactive en calcitriol, l’hormone active, grâce à l’enzyme 1-alpha-hydroxylase. Le calcitriol gagne alors l’entérocyte, augmente les canaux calciques et la protéine de liaison du calcium, la calbindine, et élève ainsi la fraction de calcium alimentaire absorbée.

Lisez le bilan biologique à la lumière de ces cibles. La calcémie totale est normalement d’environ 2,2 à 2,6 mmol/L, et près de la moitié est liée à l’albumine ; le calcium ionisé, fraction physiologiquement active, est d’environ 1,1 à 1,3 mmol/L. Quand l’albumine est basse, le total mesuré baisse sans modification réelle du calcium ionisé : on calcule donc une valeur corrigée en ajoutant environ 0,02 mmol/L par gramme par litre d’albumine en dessous de 40 g/L. La PTH est exprimée en picomoles ou en picogrammes par millilitre, avec une normale d’environ 1,6 à 6,9 pmol/L, et la phosphorémie est normalement d’environ 0,8 à 1,5 mmol/L.

Enfin, le produit calcium–phosphate compte : en unités conventionnelles, un produit supérieur à environ 55 mg²/dL², soit à peu près 4,4 mmol²/L², correspond au seuil à partir duquel le phosphate de calcium commence à précipiter dans les tissus mous. Environ 99 % du calcium de l’organisme se trouve dans l’os : le squelette est donc le tampon qui fait fonctionner tout ce dispositif.

Avant d’accepter le diagnostic d’hyperparathyroïdie primaire, le clinicien se demande pourquoi le calcium est élevé, car un même chiffre peut avoir plusieurs significations très différentes. L’hyperparathyroïdie primaire est une sécrétion autonome d’une glande anormale ; elle est confirmée par une calcémie élevée avec une PTH augmentée ou, point important, simplement anormalement normale : dans toute autre cause d’hypercalcémie, les parathyroïdes devraient être freinées, si bien qu’une PTH normale en présence d’une calcémie élevée est déjà anormale. La malignité est l’autre cause fréquente. Certaines tumeurs sécrètent le peptide apparenté à la PTH, molécule qui imite la PTH au récepteur mais n’est pas détectée par le dosage de la PTH : le calcium est élevé et la PTH effondrée ; le myélome et les métastases osseuses élèvent le calcium en détruisant directement l’os.

L’hyperparathyroïdie secondaire n’est pas autonome du tout : c’est une compensation. Dans l’insuffisance rénale chronique, le phosphate est retenu et la production de calcitriol baisse, les glandes travaillent donc davantage et la PTH monte alors que le calcium peut rester bas ou normal. Quand cette glande chroniquement stimulée devient autonome, on parle d’hyperparathyroïdie tertiaire et le calcium finit par monter.

Trois pièges méritent d’être connus. L’hypercalcémie hypocalciurique familiale est une mutation inactivatrice du récepteur sensible au calcium : le calcium est modérément élevé et la PTH normale, mais la calciurie est basse, le rapport de clairance calcium/créatinine est inférieur à 0,01 et la chirurgie n’aide pas. Les diurétiques thiazidiques réduisent l’excrétion calcique et peuvent élever le calcium d’une personne par ailleurs saine. Le lithium et la sarcoïdose perturbent aussi le tableau, cette dernière parce que les granulomes fabriquent du calcitriol en dehors du rein.

La localisation utilise l’échographie et la scintigraphie au sestamibi, le dosage peropératoire de la PTH confirmant l’ablation du tissu anormal. Après une parathyroïdectomie réussie, la calcémie peut chuter brutalement quand le squelette, privé depuis des années, reprend soudain du calcium — c’est le syndrome des os affamés — d’où une surveillance postopératoire étroite.

Deux situations transforment un problème calcique chronique en urgence. Une hypercalcémie sévère — calcium supérieur à environ 3,5 mmol/L, ou toute calcémie élevée accompagnée de somnolence, vomissements, déshydratation ou arythmie — se traite comme une crise. La première étape est le volume, non la diurèse : du sérum salé à 0,9 % est perfusé rapidement car le patient déshydraté a une circulation contractée, et un diurétique de l’anse n’est ajouté qu’une fois le patient euvolémique, car l’administrer d’abord aggrave la déshydratation et peut faire chuter le calcium trop brutalement.

La calcitonine agit en quelques heures mais brièvement ; un bisphosphonate comme l’acide zolédronique est donné pour un effet durable et agit en inhibant la résorption médiée par les ostéoclastes — c’est-à-dire en réduisant la libération du calcium osseux, non en augmentant sa captation. Ils n’augmentent pas l’absorption du calcium dans l’os : ils abaissent la calcémie en bloquant la dégradation de l’os. L’hémodialyse est réservée aux cas réfractaires ou à l’insuffisance rénale.

L’infirmière surveille l’électrocardiogramme, car l’hypercalcémie raccourcit l’intervalle QT et potentialise la digoxine, ainsi que l’équilibre hydrique, l’état de conscience, la constipation et le risque de chute.

Dans l’hypocalcémie, l’urgence concerne les voies aériennes et le cerveau. Le gluconate de calcium intraveineux est administré par une veine de bon calibre en plusieurs minutes sous monitorage cardiaque, car une injection rapide peut provoquer une bradycardie ou un arrêt ; l’extravasation est dangereuse, les sels de calcium causant une nécrose tissulaire. Le magnésium est dosé chez tout patient dont le calcium ne répond pas, car l’hypomagnésémie altère la sécrétion de PTH et rend les tissus résistants à la PTH : le calcium seul ne peut donc pas corriger le problème. Les précautions anticonvulsives, un environnement calme et la présence d’un matériel d’intubation et de calcium injectable au chevet sont des normes de soins, non des formalités. Après une chirurgie thyroïdienne, la période à risque couvre les 24 à 72 premières heures, et l’infirmière recherche à chaque série d’observations les fourmillements péribuccaux, le spasme carpopédique, une voix rauque et un stridor.