En une phrase Le même excès d’hormone de croissance fait un géant de l’enfant et un acromégalique de l’adulte, car la taille n’augmente que tant que les cartilages de croissance sont ouverts.
Une hormone, trois tableaux : le cartilage de croissance décide
L’hormone de croissance est libérée par l’hypophyse antérieure, lobe frontal de la glande logée dans une cavité osseuse à la base du cerveau. Sa tâche principale pendant l’enfance est d’allonger le squelette, et elle ne le peut que tant que les cartilages de croissance — couches de cartilage proches des extrémités des os longs — restent ouverts. Ces cartilages fusionnent à la fin de la puberté ; une fois fusionnés, aucune quantité d’hormone de croissance ne peut ajouter de la taille.
Ce seul fait explique toute cette section. Un excès d’hormone de croissance débutant avant la fusion produit le gigantisme : un enfant qui grandit bien au-delà de la norme. Le même excès débutant après la fusion produit l’acromégalie : les os ne peuvent plus s’allonger, mais ils s’épaississent, et les tissus mous ainsi que les organes internes augmentent de volume. Un déficit avant la fusion produit une petite taille harmonieuse, parfois appelée nanisme hypophysaire, et c’est la forme qui répond à la substitution hormonale.
La cause habituelle est un adénome hypophysaire, tumeur presque toujours bénigne. Les deux questions à poser sont donc toujours les mêmes : quelle hormone, et à quel âge le trouble a-t-il commencé ?
Un garçon de 12 ans déjà plus grand que son père peut avoir un gigantisme, tandis qu’un homme de 45 ans dont la bague et la pointure ont augmenté, mais pas la taille, a une acromégalie.
Pourquoi un excès d’hormone de croissance ne peut-il plus rendre un adulte plus grand ?
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Parce que les cartilages de croissance ont fusionné : les os longs ne peuvent plus s’allonger. L’excès épaissit alors l’os et agrandit les tissus mous et les organes.
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- L’axe GH–IGF-1 : pourquoi l’hormone se mesure indirectement
L’hormone de croissance ne circule pas en flux continu. Elle quitte l’hypophyse antérieure par brèves décharges plusieurs fois par jour, la plus importante survenant pendant le sommeil profond : un prélèvement veineux isolé en journée n’a donc presque aucune valeur, car une personne saine peut avoir une valeur élevée à une heure et indétectable deux heures plus tard. L’hypothalamus, au-dessus de la glande, conduit ce rythme par deux signaux opposés : la somatolibérine, qui stimule la libération, et la somatostatine, qui l’inhibe.
L’hormone de croissance agit ensuite dans deux directions. Elle se fixe à des récepteurs des cellules hépatiques, qui sécrètent alors le facteur de croissance insulin-like 1, abrégé IGF-1 ; ce médiateur porte l’essentiel de l’effet sur le cartilage, où il pousse les chondrocytes du cartilage de croissance à se multiplier et allonge ainsi l’os. L’hormone de croissance agit aussi directement sur la graisse et le muscle, mobilisant les graisses et s’opposant à l’insuline : l’intolérance au glucose fait donc partie de la maladie et n’est pas une coïncidence.
L’IGF-1 ayant une demi-vie bien plus longue et un taux sanguin assez stable au cours de la journée, c’est le marqueur intégré que l’on dose en premier ; un IGF-1 élevé chez un adulte dont l’aspect est évocateur constitue une forte présomption d’excès. La confirmation repose sur le test de freinage par surcharge glucosée : après absorption de glucose, l’hormone de croissance doit baisser jusqu’à un nadir bas ; dans l’acromégalie, l’adénome somatotrope ignore le signal et la valeur ne se freine pas. L’imagerie localise ensuite la lésion.
Deux conséquences pratiques en découlent pour l’infirmier. La libération étant pulsatile, l’heure du prélèvement compte, et un dosage fait au mauvais moment peut induire l’équipe en erreur. L’IGF-1 étant le médiateur, il est le marqueur intégré que l’on dose en premier ; le traitement, en revanche, vise le récepteur de l’hormone de croissance, et le pegvisomant est l’antagoniste utilisé lorsque la chirurgie et les analogues de la somatostatine n’ont pas maîtrisé la maladie.
- Effet de masse : lire les champs visuels et reconnaître l’apoplexie
C’est l’anatomie, et non l’histologie, qui explique la seconde moitié de la pathologie hypophysaire. La glande occupe la selle turcique, dépression de l’os sphénoïde recouverte d’un repli de dure-mère appelé diaphragme sellaire, et le chiasma optique se trouve juste au-dessus. Une tumeur qui s’étend vers le haut étire donc le chiasma par en dessous et détruit les fibres croisées venues de la rétine nasale de chaque œil. Le résultat est l’hémianopsie bitemporale classique : chaque œil perd la moitié temporale, externe, de son champ ; le patient peut donc heurter un chambranle d’un côté et lire normalement de chaque œil testé séparément, car le déficit ne devient évident que lorsque les deux champs sont tracés. Une asymétrie moindre produit une quadranopsie bitemporale, et le patient peut ignorer totalement la perte jusqu’à son examen formel.
L’extension latérale atteint le sinus caverneux, où cheminent les nerfs oculomoteur, trochléaire et abducens vers les muscles de l’œil : le patient développe alors une diplopie, un ptosis et un œil qui ne tourne plus complètement.
La complication la plus redoutée est l’apoplexie hypophysaire : hémorragie ou infarctus brutal dans un adénome, avec céphalées violentes, vision qui s’effondre rapidement, vomissements et parfois un tableau d’insuffisance surrénalienne aiguë avec choc, car le tissu glandulaire normal restant est détruit et le cortisol disparaît de la circulation. Ce choc n’est pas une hypovolémie, et les hormones thyroïdiennes ne baissent pas en quelques heures car la thyroxine a une demi-vie d’environ une semaine ; il se traite d’abord par une hydrocortisone parentérale immédiate associée à des liquides. L’apoplexie est une urgence neuroendocrinienne. Le patient a besoin d’une substitution immédiate par corticoïdes, d’une imagerie urgente et d’une décompression neurochirurgicale ; l’infirmier qui prend la céphalée pour une migraine met en jeu l’organe le plus précieux dans cette maladie — la vue.
Cette anatomie explique aussi deux habitudes de soin sûres : l’acuité et les champs visuels sont consignés à chaque visite d’un patient porteur d’un adénome connu, et toute céphalée nouvelle, toute vision double nouvelle et tout écoulement nasal de liquide clair sont signalés plutôt que classés.
- Chirurgie et médicaments faciles à confondre
Les décisions thérapeutiques suivent la tumeur, et l’infirmier qui comprend l’intervention et les médicaments évite une grande partie des dommages. La chirurgie hypophysaire est habituellement endonasale et transsphénoïdale : le chirurgien atteint la selle par le sinus sphénoïdal, sans incision crânienne, mais par une voie directe entre le nez et le liquide céphalorachidien. Cette voie explique les deux éléments surveillés ensuite. Un écoulement nasal aqueux et salé, surtout lorsque le patient se penche en avant, évoque une rhinorrhée cérébrospinale et se signale immédiatement, car une méningite peut suivre ; une épistaxis, ou l’envie de renifler et de se moucher, peut déplacer le greffon ou le tamponnement. La diurèse peut aussi augmenter fortement dans les premiers jours si l’hypophyse postérieure ou sa tige est touchée : la diurèse horaire est donc consignée et c’est le profil qui est noté, non le total seul.
De nombreux patients ont besoin d’hydrocortisone périopératoire et, après une ablation totale, d’une substitution à vie par thyroxine, hydrocortisone et testostérone ou œstrogènes, accompagnée d’un plan écrit pour les jours de maladie : en cas de vomissements ou de fièvre, la dose orale est augmentée, ou de l’hydrocortisone injectable ou du glucagon sont utilisés, car l’organisme ne peut plus produire lui-même sa réponse au stress.
Les médicaments sont faciles à confondre. La bromocriptine et la cabergoline sont des agonistes dopaminergiques, et non des antagonistes : elles réduisent les prolactinomes et rétablissent souvent la fertilité, ce qui impose de parler contraception avec une femme qui ne souhaite pas concevoir. L’octréotide et le lanréotide sont des analogues de la somatostatine, et non de l’hormone de croissance, et ils diminuent la libération de l’hormone de croissance ; ils peuvent aussi être donnés avant l’intervention pour améliorer l’état du patient. Le pegvisomant agit autrement, en bloquant le récepteur de l’hormone de croissance, et se réserve aux acromégalies non maîtrisées.
La radiothérapie est devenue bien plus précise, avec des techniques stéréotaxiques et fractionnées qui épargnent le cerveau adjacent, mais son effet apparaît en plusieurs années : c’est un projet d’avenir, jamais un traitement de crise. Enfin, l’excès d’hormone de croissance augmentant le risque de polypes coliques et d’apnées du sommeil, le suivi comprend une coloscopie de surveillance et une évaluation du sommeil, et pas seulement des dosages hormonaux.