Calculs urinaires, tumeurs et maladies kystiques du rein

Une urine concentrée ne produit pas toujours un calcul, car la cristallisation dépend de trois variables que l’infirmier peut influencer. La première est la sursaturation : le produit des concentrations des deux ions qui vont s’associer, classiquement le calcium avec l’oxalate ou le calcium avec le phosphate. Plus ce produit est élevé, plus la formation d’un noyau cristallin est probable. La deuxième est l’équilibre entre promoteurs et inhibiteurs. L’urine normale n’est pas de l’eau pure ; elle contient des substances qui gardent les cristaux petits et mobiles, notamment le citrate, le magnésium, la néphrocalcine et l’uropontine. La carence de l’une d’elles, et un citrate urinaire bas en est l’exemple le plus fréquent, laisse un noyau grossir au lieu de se redissoudre. La troisième est le pH, car certains sels sont bien moins solubles à un pH qu’à un autre. L’acide urique précipite en urine acide, d’où l’intérêt du régime pauvre en purines et de l’alcalinisation, tandis que la struvite exige une urine alcaline. L’uréase, enzyme produite par les germes qui dégradent l’urée comme Proteus, Klebsiella, Pseudomonas et certains staphylocoques, hydrolyse l’urée en ammoniaque et fait monter le pH jusqu’à ce que le phosphate ammoniaco-magnésien cristallise autour d’un foyer infectieux. Ce mécanisme explique deux faits faciles à confondre. L’oxalate de calcium, et non la struvite, est le calcul le plus fréquent des voies urinaires ; la struvite est le calcul qui signale l’infection et tend à croître rapidement en un calcul ramifié, en corail, remplissant le bassinet. Les calculs de cystine, parfois appelés à tort calculs de cystéine, sont l’exception qui confirme que tout calcul a une cause : ils proviennent de la cystinurie, défaut héréditaire de réabsorption tubulaire de l’acide aminé cystine, et se prennent en charge par un régime pauvre en protéines, l’alcalinisation et un apport hydrique élevé. Pour toutes ces raisons, le bilan métabolique — calcémie, acide urique et créatinine sériques avec un recueil d’urine de 24 heures pour le calcium, l’acide urique, la créatinine, le sodium, le citrate et le pH — n’est pas un exercice théorique : c’est ce qui transforme un calcul d’accident en diagnostic.

Un calcul qui obstrue l’uretère déclenche une séquence pouvant aboutir à la destruction du rein, et chaque étape est observable par l’infirmier. L’urine continue d’être produite en amont du blocage : la pression monte donc dans le bassinet et l’uretère proximal, qui se distendent. Le péristaltisme urétéral s’intensifie contre l’obstacle, et c’est cette contraction spasmodique, non le calcul lui-même, qui constitue la douleur colique. Si l’obstruction persiste, la pression élevée est transmise au parenchyme rénal, le système collecteur se dilate et une hydronéphrose apparaît ; en quelques semaines ou mois, le tissu comprimé s’atrophie et est remplacé par de la fibrose, si bien que la fonction est perdue alors que le rein n’a jamais été infecté. L’urine stagnante en amont du calcul est un milieu de culture idéal, et c’est là que commence la seconde moitié du cycle. Les bactéries remontent, colonisent l’urine stagnante et provoquent une pyélonéphrite ; si l’urine est infectée et que l’obstruction n’est pas levée, le système collecteur peut se remplir de pus — une pyonéphrose — et les germes peuvent gagner la circulation, produisant une bactériémie et une urosepsie, qui est une véritable urgence et non une complication à surveiller toute la nuit. Les germes aggravent encore la situation : les espèces qui dégradent l’urée font monter le pH et déposent de la struvite, le calcul grossit, et un calcul plus gros obstrue plus complètement, fermant le cycle. Les conséquences infirmières en découlent directement. Un patient en colique néphrétique qui présente de la fièvre, des frissons, un pouls qui accélère, une sensibilité lombaire, des urines troubles ou malodorantes, ou une diurèse qui baisse n’a plus une simple colique : l’obstruction doit être décomprimée en urgence, souvent par une endoprothèse urétérale ou une néphrostomie percutanée, avec des antibiotiques systémiques, car drainer l’urine infectée est ce qui sauve le rein et parfois le patient. Les mesures préventives sont tout aussi concrètes : traiter tôt toute infection urinaire, éviter l’immobilité prolongée et maintenir un apport hydrique élevé réduisent le risque qu’un patient vulnérable entre un jour dans ce cycle.

Deux affections complètent le tableau, et toutes deux se reconnaissent à un ensemble de signes plutôt qu’à un signe isolé. La maladie polykystique autosomique dominante, forme responsable de la plupart des cas, est due à une mutation d’un seul allèle : un parent atteint transmet la maladie à chaque enfant avec une probabilité d’une sur deux ; les signes apparaissent habituellement entre 30 et 40 ans, mais des enfants peuvent être atteints. La maladie polykystique autosomique récessive exige une mutation chez les deux parents, comporte un risque d’un sur quatre à chaque grossesse et se manifeste peu après la naissance ou plus tard dans l’enfance. Dans les deux formes, les kystes remplis de liquide augmentent le volume des reins et compriment le parenchyme restant. Près de la moitié des patients arrivent à l’insuffisance rénale avant 60 ans, et l’évolution est fortement influencée par la pression artérielle : l’infirmier traite donc le contrôle de l’hypertension comme une protection du rein et non comme un problème distinct. La maladie étant systémique, les reins ne sont pas les seuls organes menacés : les kystes hépatiques sont fréquents et deviennent plus probables avec l’âge, les anévrismes cérébraux sont plus fréquents et peuvent saigner, jusqu’à un adulte sur quatre développe un prolapsus de la valve mitrale, la diverticulose du côlon survient, et certaines grossesses se compliquent de pré-éclampsie. Des antécédents familiaux d’anévrisme ou de dialyse modifient donc la surveillance, et le conseil génétique fait partie des soins car le patient peut envisager des enfants.

La tumeur de Wilms est une autre histoire : un néphroblastome de la petite enfance, habituellement découvert parce qu’un parent ou un soignant perçoit une masse abdominale chez un enfant de trois ou quatre ans. Le stade va d’une tumeur limitée à un rein et complètement résécable, à une extension aux tissus voisins, puis à des métastases à distance dans les poumons, le foie, les os ou le cerveau, et enfin à l’atteinte des deux reins. Certains enfants présentent un syndrome reconnaissable — WAGR, Denys-Drash ou Beckwith-Wiedemann — ou une anomalie associée comme l’aniridie, l’hémihypertrophie, la macrosomie ou la macroglossie. Deux points infirmiers comptent ici. D’abord, la pression artérielle est mesurée chez tout enfant présentant une masse abdominale, car cette tumeur peut l’élever. Ensuite, l’abdomen est palpé avec douceur et les examens répétés sont évités, car une palpation ferme peut rompre la tumeur et disséminer des cellules, modifiant le stade et le traitement.