Maladie glomérulaire et syndrome néphrotique

Le filtre qui défaille dans la maladie glomérulaire n’est pas une seule membrane mais trois couches solidaires. Les cellules endothéliales qui tapissent le capillaire sont fenêtrées, percées de petits pores qui laissent passer le plasma tout en repoussant les cellules. Autour d’elles se trouve la membrane basale glomérulaire, un gel de collagène et de glycoprotéines portant une forte charge négative qui repousse l’albumine, elle aussi négative. À l’extérieur se trouvent les podocytes, cellules épithéliales étoilées dont les pieds s’imbriquent et sont reliés par le diaphragme de fente, une fermeture moléculaire qui constitue la dernière barrière de taille. Une fuite protéique signifie que la couche podocytaire a échoué, le plus souvent parce que les pieds sont aplatis dans une modification appelée effacement, visible seulement en microscopie électronique.

L’inflammation du tableau néphritique est un événement immunitaire à séquence reconnaissable. Des antigènes — protéines streptococciques, antigènes des hépatites B ou C, ou la membrane basale de l’organisme lui-même — rencontrent des anticorps soit dans la circulation, soit dans la paroi capillaire. Les complexes immuns ainsi formés se déposent dans la paroi, activent le complément et libèrent le C5a, qui attire les polynucléaires neutrophiles. Ceux-ci libèrent des protéases et des radicaux oxygénés qui digèrent la membrane basale, et les globules rouges s’échappent dans le filtrat. En immunofluorescence, les dépôts apparaissent granulaires, motif qui les distingue du marquage linéaire et régulier des maladies à anticorps antimembrane basale glomérulaire comme le syndrome de Goodpasture. Dans la maladie post-streptococcique, la microscopie électronique montre des bosses sous-épithéliales distinctes là où les complexes se sont logés, et le délai d’une à deux semaines après une angine, ou de trois à six semaines après une infection cutanée, correspond exactement au temps nécessaire à la construction de ces dépôts. Si la lésion est sévère, les cellules mésangiales et l’épithélium pariétal prolifèrent et forment des croissants qui remplissent l’espace de Bowman et obstruent la filtration : c’est pourquoi la créatinine peut monter vite et pourquoi une biopsie est pratiquée.

Le tableau néphrotique lèse le podocyte plutôt que toute la paroi. Dans la maladie à changements minimes, cause la plus fréquente chez l’enfant, les pieds s’effacent mais la microscopie optique paraît presque normale : le diagnostic se fait donc en microscopie électronique et le syndrome répond habituellement aux corticoïdes. Dans la néphropathie membraneuse, les dépôts siègent du côté sous-épithélial et épaississent la membrane basale pendant des mois, produisant le tableau néphrotique classique de l’adulte. En l’absence de brèche neutrophilique de la membrane, ces patients perdent des protéines mais rarement du sang : c’est la différence pratique que l’infirmier observe à la bandelette et à la couleur de l’urine.

Dès que le glomérule laisse fuir plus d’environ 3,5 g de protéines par jour, la perte cesse d’être une curiosité urinaire pour devenir une maladie générale. L’albumine est le principal déterminant de la pression oncotique plasmatique, la force qui retient l’eau dans les capillaires. Lorsque l’albuminémie descend sous environ 30 g/L, cette force faiblit, le liquide passe dans l’interstitium, et le patient développe la séquence recherchée par le clinicien : gonflement périorbitaire au réveil, puis œdème des chevilles, puis ascite et parfois épanchement pleural. Le foie perçoit cette baisse et fabrique davantage de protéines, mais aussi davantage de lipoprotéines, d’où l’élévation du cholestérol et des lipoprotéines de basse densité. Cette hyperlipidémie secondaire n’est pas anodine : elle ajoute un risque cardiovasculaire à long terme et justifie l’emploi d’hypolipémiants. Deux dangers moins évidents découlent de la même perte. Les immunoglobulines et les facteurs du complément sont aussi des protéines : le patient néphrotique perd donc une partie de ses défenses contre les bactéries encapsulées ; la péritonite à pneumocoque est une complication classique chez l’enfant néphrotique, et toute fièvre mérite attention. L’antithrombine III est également perdue, tandis que le foie augmente simultanément le fibrinogène : le sang devient hypercoagulable et des thromboses se forment, surtout dans la veine rénale, mais aussi aux jambes et aux poumons. La thrombose de la veine rénale peut se manifester simplement par une aggravation de la protéinurie et une douleur du flanc : c’est pourquoi une dégradation brutale n’est pas attribuée d’emblée à une rechute. Enfin, la peau d’un patient œdémateux subit une contrainte mécanique. Le tissu est distendu, sa perfusion médiocre, et il se lèse sous une pression assez modeste : une escarre sacrée ou talonnière peut apparaître en quelques heures. Chaque gramme de liquide retenu se traduit aussi par une prise de poids, que l’infirmier mesure au lieu d’attendre que le gonflement se voie. Protéger une peau anasarque — repositionnement, décharge des points d’appui, lavage et séchage soigneux, pas de massage vigoureux — fait partie des soins néphrotiques au même titre que toute prescription.

La maladie glomérulaire étant souvent silencieuse entre les poussées, les mesures de l’infirmier constituent son système d’alerte précoce. L’examen d’urine est le premier test : la bandelette détecte les protéines et la microscopie identifie globules rouges, globules blancs et cylindres. Un cylindre est un moule cylindrique de la lumière tubulaire, formé lorsqu’une protéine appelée uromoduline se gélifie et emprisonne les cellules présentes ; un cylindre hématique prouve donc que le saignement est glomérulaire et non vésical ou urétral. Quantifier la fuite importe plus que la détecter : on utilise un recueil de 24 heures ou un rapport protéines/créatinine sur un échantillon isolé, et une valeur supérieure à 3,5 g par jour définit une protéinurie de rang néphrotique. L’albuminémie, la créatinine, l’urée, le potassium, le bicarbonate, le calcium et le phosphate complètent le tableau de ce que le filtre défaillant fait au reste de l’organisme.

La biopsie rénale est l’examen décisif : elle transforme un syndrome en diagnostic nommé et en traitement précis. L’infirmier prépare le patient — bilan de coagulation, consentement, pression artérielle, abord veineux — puis, après le geste, impose une période en décubitus, surveille le point de ponction et les urines à la recherche d’un saignement, contrôle le pouls et la pression artérielle en cas d’hémorragie, et diffère les efforts de port de charge. Le rein éliminant de nombreux médicaments, les doses sont revues ; les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les produits de contraste iodés sont évités car néphrotoxiques, et les médicaments ou suppléments épargneurs de potassium sont remis en question chez un patient qui retient peut-être déjà le potassium.

L’éducation est la dernière intervention et celle qui évite la réadmission. Les patients néphrotiques sous corticoïdes doivent savoir pourquoi la dose ne s’arrête pas brutalement, comment reconnaître une prise de poids, une infection ou un changement d’humeur, et pourquoi la vaccination contre le pneumocoque et la grippe compte. Il est demandé aux patients de signaler immédiatement une fièvre, une prise de poids brutale, des urines plus mousseuses ou une baisse de la diurèse, sans attendre le prochain rendez-vous. Les conseils diététiques sont concrets : restriction sodée lorsque la pression artérielle ou l’œdème l’exigent, protéines de haute valeur biologique en quantité mesurée avec assez de calories pour les épargner, et prudence avec les sels de substitution contenant du potassium.